ЛЕКЦИЯ № 6. Рахит, рахитоподобные заболевания

Рахит – это заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим звеном является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.

Этиология. Основным фактором является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, особенно зимой и оенью в городах, так как эндогенно витамин Д образуется в коже под влиянием солнечного облучения. Пищевые факторы: неправильное вскармливание и алиментарная недостаточность витамина D, длительное искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями.

Перинатальные факторы: недоношенность (незрелость ферментных систем). Бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся ацидозом, недостаточное поступление солей кальция и фосфора.

Патогенез. Витамин D представляет собой стероидное соединение и известен в виде витамина D₂ (эргокальциферола) и витамина D₃ (холекальциферола), которые близки по строению, физическим, химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразованию в печени и почках, в результате образуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием, это соединение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, повышается синтез белка, связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме.

При недостатке витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальция и фосфора.

Повышенная секреция паратгормона приводит к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает и резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.

Клиника. По тяжести выделяются следующие степени рахита:

1) легкая – небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает (I cтепень);

2) средней тяжести – выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия (II cтепень);

3) тяжелая – резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов (III cтепень).

Начальный период чаще отмечается на втором-третьем месяце, или проявляется на протяжении всего первого года жизни. Со стороны вегетативной нервной системы: потливость, облысение затылка. Со стороны нервной системы: беспокойство, раздражительность, плаксивость, тревожный сон, мышечная дистония. Нерезкое размягчение краев большого родничка и костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов.

Лабораторные данные. Биохимические исследования: нерезкое снижение количества фосфора, нормальное содержание кальция, увеличение активности фосфатазы. Увеличение фосфора в суточной моче. Рентгенологических изменений нет.

В периоде разгара болезни наряду с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях (размягчение костей черепа, грудной клетки, конечностей, костей таза, нижней челюсти) и проявляется краниотабесом, дугообразным искривлением предплечий, деформациями грудной клетки. Появляются лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщения эпифизов трубчатых костей в виде нитей жемчуга, выраженная мышечная гипотония мышц передней брюшной стенки с формированием лягушачьего живота, гипотония сердечной мышцы (глухость тонов, тахикардия, нежный систолический шум), слабость связочного аппарата, ведущая к деформациям позвоночника. Костные изменения, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III степени. При рахите II и III степени селезенка и печень увеличены.

Биохимические исследования: гипофосфатемия, гипокальциемия, повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах контуры костей смазаны, видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в метафизах в период репарации. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые.

К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его отмечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания: анорексии, потливости, болей в ногах, утомляемости. Костные деформации отмечены только в некоторых случаях.

Период реконвалестенции: исчезают неврологические и вегетативные симптомы, улучшается состояние, повышается мышечный тонус, восстанавливаются моторные и статические функции, исчезают запоры. Восстанавливается уровень фосфора, кальция, снижается, и приближается к норме уровень щелочной фосфатазы.

Период остаточных явлений: исчезают рахитические изменения со стороны внутренних органов, восстанавливается тонус мышц и связочного аппарата. Нормализуются все биохимические показатели.

Диагностика проводится на основании клинических, лабораторных данных и данных рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводится с рядом рахитоподобных заболеваний наследственной природы – фосфат-диабетом, почечным канальцевым ацидозом, синдромом Дебре – де Тони – Фанкони, а также с врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, остеопатией при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкостью костей.

Лечение. В рацион ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей, продукты, содержащие естественный витамин D₃ (яичный желток, рыбий жир). Нормализация режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявлениях доношенным детям назначают препараты витамина D₂ по 300 – 800 МЕ в сутки, на курс 400 000 – 600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000 – 16 000 МЕ в сутки в 2 – 3 приема, на курс 600 000 – 800 000 ME. Во время лечения осуществить контроль чувствительности детского организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза.

Ультрафиолетовая терапия оказывает благотворное влияние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.

Прогноз при своевременно начатом лечении и устранении причины благоприятный. При тяжелом течении возможны задержка психомоторного развития, деформация скелета и нарушения осанки.

Профилактика. Рациональное питание, лучше естественное вскармливание, овощные и фруктовые соки, дополнительное назначение витаминов, достаточная инсоляция, санитарно-гигиенический режим, закаливание, лечебное питание, массаж, правильное воспитание. Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2 – 3 месяца беременности витамином D₂ по 500 – 1000 МЕ в сутки. Необходимо длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание. В осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1 – 1,5 месяцев жизни. Следует провести два курса с интервалом в 2 месяца. Физиологическая потребность в витамине D здорового доношенного ребенка на первом году жизни колеблется в пределах 400 – 500 МЕ в сутки. В тех случаях, когда ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение, следует назначать искусственный препарат витамина D₂ или D₃. С целью антенатальной профилактики в последние 3 – 4 месяца беременности рекомендуют гендевит по 1 – 2 драже в день (250 – 500 ME витамина D₂), при неблагоприятных условиях – по 4 драже в сутки. Противопоказания – возраст матери более 30 лет, заболевания матери. Постнатальная профилактика проводится с 2 – 3-недельного возраста по 500 ME в день (1 капля видехола), на курс 150 000 – 200 000 ME.